мед.Расслаивающая аневризма аорты развивается вследствие дефекта её внутренней оболочки и расслоения стенки кровью, поступающей под давлением через дефект; образуются интрамуральная гематома и внутрисосудистый канал. Этот канал может сообщаться с истинным просветом аорты в нескольких точках. Расслаивание стенки аорты возможно в любом её отделе, но чаще на протяжении 5 см от клапана аорты и сразу после места отхождения левой подключичной артерии. Частота. 1 случай на 10 000 госпитализированных больных; при аутопсии 1 случай на 350 умерших; не менее 2 000 новых случаев заболевания в год. Преобладающий пол — мужской (3:1). Генетические аспекты
• Синдром Эрдхайма(* 132900,R): кистоз-ный некроз средней оболочки; характерна дегенерация средней оболочки, в результате дезорганизации эластических структур формируются щели и кисты; врождённый двустворчатый клапан аорты, эктопия пигментного слоя радужной оболочки
• Синдром Марфана
• Синдром Элерса-Данло- Русакова.
Факторы риска
• .Артериальная гипертёнзия
• Беременность
• Наследственная предрасположенность.
Анатомическая классификация Дебейки
• Тип I. Вовлечены восходящая часть, дуга и нисходящая часть аорты
• Тип II. Вовлечена только восходящая часть аорты
• Тип III. Вовлечена только часть аорты, расположенная дистальнее места отхождения левой подключичной артерии.
Клиническая картина
• Основной симптом — резкая нарастающая боль в грудной клетке, сочетающаяся с повышением АД (впоследствии — снижение АД)
• При I и II типе может развиться острая аортальная недостаточность с быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью
• Асимметрия пульса на руках или ногах (не всегда).
Специальные исследования
• ЭКГ — гипертрофия левого желудочка, неспецифические изменения сегмента S-T и зубца Т, снижение амплитуды зубцов при наличии тампонады
• Эхокардиография -расширение луковицы аорты, увеличение толщины задней или передней стенки аорты, выпот в полости перикарда, подвижный лоскут внутренней оболочки в просвете аорты
• Рентгенологическое исследование грудной клетки — расширение верхнего средостения, левосторонний плевральный выпот, нечёткость контуров или увеличение диаметра дуги аорты, двойной контур аорты, расстояние между обыз-вествлённой внутренней оболочкой и наружным контуром аорты более 5 мм, смещение трахеи вправо, увеличение тени сердца
• КТ и МРТ органов грудной клетки — двойной просвет аорты с интраму-ральной гематомой, лоскут внутренней оболочки в просвете аорты, сдавление истинного просвета ложным
• Аортография — двойной просвет аорты, лоскут внутренней оболочки, сдавление истинного просвета ложным, дефект наполнения (напоминающий язвенный), затекание контраста в интрамуральную полость, аортальная недостаточность
• Чреспищеводная Эхокардиография.
Дифференциальный диагноз
• ИМ
• Приступ стенокардии
• ТЭЛА
• Пневмония
• Плеврит
• Перикардит
• Пневмоторакс
• Острый панкреатит
• Перфорация язвы желудка или двенадцатиперстной кишки (редко).
Лечение:
Тактика ведения
• Хирургическое лечение (протезирование сегмента аорты). Показания:
• Выраженная аортальная недостаточность
• Угроза разрыва при значительном сужении основных ветвей аорты и доказанном поступлении крови в полости перикарда и плевры
• Безуспешность консервативной терапии
• Необходим тщательный контроль гемодинамики и функций жизненно важных органов
• Для контроля диуреза следует установить мочевой катетер
• Установка катетера Суона-Ганца помогает в наблюдении за работой сердца и давлением наполнения желудочков при использовании вазоактивных препаратов и препаратов, ослабляющих сократимость миокарда. Лекарственная терапия — при неосложнённом расслоении нисходящей части аорты (тип III) позволяет остановить продолжающийся разрыв внутренней оболочки и уменьшить объём гематомы путём снижения АД, в т.ч. за счёт снижения сердечного выброса.
Препараты выбора
• Пропранолол (анаприлин) по 0,5-1 мг в/в каждые 5 мин до нормализации ЧСС (60-70 в мин)
• Натрия нитропруссид в/в до снижения систолического АД до 100-ПОммрт.ст.
Альтернативные препараты
• Лабеталол по 10-20 мг в/в болюсно, при отсутствии эффекта следует повторить инъекции до общей дозы 300 мг, далее в виде инфузии под контролем гемодинамики
• Триметафан — инфузия со скоростью 1-2 мг/мин
• Резерпин по 0,5-2 мг в/и каждые 4-8 ч. Действие начинается через 1-3 ч
• Метилдопа (метилдофа) по 250-500 мг каждые 6 ч. Действие начинается лишь через 4-6 ч и продолжается 10-12 ч.
Противопоказания
• Пропранолол — бронхиальная астма, сахарный диабет, болезнь Рейно, синусовая брадикардия, неполная или полная АВ блокада, лечение ингибиторами МАО, кардиогенный шок, хроническая сердечная недостаточность
• Натрия нитропруссид -артериовенозный шунт (не следует снимать компенсаторную артериальную гипертёнзию), нарушение мозгового кровообращения. Меры предосторожности
• Прекращать приём В-адреноблокаторов следует постепенно
• Передозировка натрия нитропруссида или его применение у пациентов с почечной или печёночной недостаточностью может вызвать симптомы интоксикации цианидами вследствие образования в плазме крови большого количества тиоцианата. Ранние признаки интоксикации: спутанность сознания и гиперрефлексия. Концентрацию тиоцианата в крови следует определять через 48 ч после введения натрия нитропруссида
• В связи с тем, что тиоцианат блокирует поглощение и связывание йода, следует соблюдать осторожность при применении натрия нитропруссида при гипотиреозе. Наблюдение
• Систолическое АД необходимо поддерживать на уровне 120 мм рт.ст. или ниже
• Рентгенография или КТ органов грудной клетки
• После выписки из стационара пациентов необходимо обследовать через 1 мес, а затем через каждые 3 мес
• Особое внимание следует обратить на симптомы аортальной недостаточности, боли в груди или пояснице и рентгенологические признаки мешковидных аневризм аорты.
Осложнения
• Разрыв аневризмы с развитием шока и быстрым летальным исходом
• Рецидив расслаивающей аневризмы аорты. Течение и прогноз. Смерть обычно наступает вследствие разрыва аорты и тампонады сердца
• Без лечения в течение 24 ч погибают 25% пациентов, в течение 2 нед — 60%, в течение 3 мес — 90%
• Выживаемость госпитализированных пациентов — 70%
• У пациентов с расслаивающей аневризмой восходящей части аорты при раннем хирургическом лечении летальность составляет 29-38%
• 10-летняя выживаемость всех оперированных пациентов — 40%
• Частота повторного расслоения — 13% в течение 5 лет, 23% в течение 10 лет.
См. также Аневризма, Аневризма брюшной аорты, Недостаточность аортальная
ИКБ
• 171 Аневризма и расслоение аорты
• 171.0 Расслоение аорты (любой части)
Примечание
Болевой синдром плохо купируется назначением анальгетиков, в т.ч. наркотических.